Derivación portosistémica

Qué es

Normalmente la vena porta lleva la sangre del estómago, los intestinos, el páncreas y el bazo al hígado, que metaboliza el amoníaco y otras sustancias absorbidas en el intestino. Una derivación portosistémica (DPS, shunt portosistémico) es un vaso que comunica el sistema porta con la vena cava caudal o la vena ácigos, de modo que la sangre portal no pasa por el hígado. El hígado recibe menos flujo portal y queda pequeño (atrofia), y el amoníaco y otras toxinas se acumulan en la sangre.

• Las derivaciones congénitas suelen ser únicas. Las intrahepáticas (a menudo un ductus venosus persistente) son típicas de razas grandes; las extrahepáticas (por ejemplo, portocava o portoácigos), de razas pequeñas y toy.
• Las derivaciones adquiridas son múltiples vasos extrahepáticos pequeños que se abren de forma secundaria por hipertensión portal, por ejemplo en la cirrosis.

A quién afecta

Las derivaciones congénitas suelen dar signos en perros jóvenes, a menudo durante el primer año. Extrahepáticas: yorkshire terrier, maltés, bichón habanero, schnauzer miniatura, pug, shih tzu y otras razas pequeñas. Intrahepáticas: lebrel irlandés, labrador y golden retriever, boyero australiano, antiguo pastor inglés. Las adquiridas aparecen en adultos con hepatopatía crónica.

Anatomía implicada

• Hígado: pequeño, con hipoplasia de las ramas portales intrahepáticas (microhepatía).
• Vena porta y vena cava caudal: el vaso anómalo une el sistema porta o una de sus tributarias (venas gástrica izquierda, esplénica, gastroduodenal) con la vena cava caudal o la vena ácigos.
• Encéfalo: el amoníaco y otras toxinas causan encefalopatía hepática.
• Riñones y vejiga urinaria: la hiperamonemia y la hiperuricemia favorecen cristales y urolitos de urato amónico, con renomegalia en algunos perros.

Signos clínicos

Retraso del crecimiento y mala condición corporal; signos neurológicos de encefalopatía hepática que a menudo empeoran tras una comida rica en proteína: embotamiento, desorientación, presión de la cabeza contra objetos, marcha en círculos, ceguera aparente, ataxia y convulsiones. Recuperación prolongada tras sedación o anestesia. Signos urinarios por cálculos de urato: hematuria, polaquiuria, estranguria u obstrucción. Vómitos, diarrea, poliuria y polidipsia.

Diagnóstico

• Analítica: microcitosis, urea baja, hipoalbuminemia, colesterol y glucosa bajos, amoníaco elevado.
• Pruebas de función hepática: aumento de los ácidos biliares en ayunas y posprandiales o amoníaco elevado (en ayunas o tras una prueba de tolerancia al amoníaco).
• Urianálisis: cristales de biurato amónico.
• Imagen: la ecografía abdominal con Doppler identifica muchas derivaciones; la angiotomografía es el método de referencia para trazar el vaso y planificar la cirugía. La portovenografía se usa durante la cirugía.

Tratamiento

El tratamiento médico estabiliza al paciente y controla la encefalopatía: dieta muy digestible con restricción moderada de proteína, lactulosa (que acidifica el colon y atrapa el amoníaco) y antibióticos como metronidazol o neomicina para reducir las bacterias productoras de amoníaco; las convulsiones se tratan con anticonvulsivos. Las derivaciones congénitas únicas se atenúan quirúrgicamente, de forma gradual, con un constrictor ameroide o una banda de celofán (extrahepáticas) o mediante embolización percutánea transvenosa con espirales (intrahepáticas). El cierre gradual evita la hipertensión portal aguda. Las derivaciones adquiridas no se cierran; se trata la hepatopatía de fondo.

En el gato

Las derivaciones portosistémicas congénitas son menos frecuentes en el gato que en el perro. Suelen ser únicas y extrahepáticas, y afectan sobre todo a gatos comunes de pelo corto, aunque el persa, el himalayo, el siamés y el burmés están representados. Los signos aparecen en gatitos y gatos jóvenes, y algunos son característicos de la especie:

• Ptialismo (salivación excesiva) intermitente, muy típico del gato con encefalopatía hepática.
• Iris de color cobrizo en gatos que no tienen los ojos azules ni verdes.
• Signos neurológicos (embotamiento, ataxia, ceguera aparente, cambios de conducta, convulsiones), retraso del crecimiento y recuperación lenta de la anestesia.
• Urolitos de urato amónico, con hematuria u obstrucción uretral en los machos.

El diagnóstico (ácidos biliares, amoníaco, ecografía Doppler, angiotomografía) y el tratamiento médico inicial son similares a los del perro. La atenuación quirúrgica gradual o la ligadura del vaso anómalo es el tratamiento de elección, pero en el gato las complicaciones neurológicas posoperatorias, incluidas las convulsiones, son más frecuentes que en el perro y empeoran el pronóstico; aun así, muchos gatos operados evolucionan bien a largo plazo.

Estudios clave en el gato

• Weisse et al. (2024), angiografía por TC de 231 gatos con derivaciones extrahepáticas congénitas de 29 centros. Se encontraron 25 anatomías distintas, cinco de las cuales sumaban el 78 % de las derivaciones, y la vena gástrica izquierda participaba en el origen de la derivación en el 75 % de los tipos clasificados.
• Lipscomb et al. (2007), 49 gatos con ligadura quirúrgica de una derivación congénita. Dos murieron en el periodo perioperatorio; de 36 con seguimiento a largo plazo, el 83 % seguía vivo a una mediana de 47 meses, la mayoría sin signos, medicación ni dieta especial. La principal complicación fueron los signos neurológicos, en el 37 % de los gatos, que no dependieron del tipo de derivación, del grado de atenuación, de la edad ni de las convulsiones previas; el 56 % de estos gatos recuperó una función neurológica normal.
• Strickland et al. (2021), cohorte retrospectiva de 50 gatos con una derivación congénita única. Aparecieron signos neurológicos tras la atenuación en el 62 %, con convulsiones en 11 gatos, y 5 de los afectados murieron antes del alta. El levetiracetam preoperatorio no los evitó; el único factor de riesgo encontrado fue una osmolalidad más baja a las 24 horas de la cirugía.
• Otero Balda et al. (2025), 59 gatos con signos neurológicos tras la atenuación de 10 centros. El 78 % seguía vivo a los 30 días, pero solo el 50 % de los que tuvieron convulsiones; las convulsiones y la necesidad de propofol se asociaron a menor supervivencia.
• Mohammadi et al. (2024), metaanálisis de 12 estudios: hubo signos neurológicos tras la atenuación en el 38,9 % de los gatos y convulsiones en el 20,2 %, y la mortalidad entre los gatos afectados fue del 17 % y del 37,2 %, respectivamente. Las pruebas que respaldan los antiepilépticos preventivos, como el levetiracetam, son escasas.