Cardiomiopatía hipertrófica

Qué es

La cardiomiopatía hipertrófica (CMH) es una enfermedad del miocardio en la que el ventrículo izquierdo se engruesa (hipertrofia concéntrica) sin que exista una causa que lo explique, como la hipertensión sistémica, el hipertiroidismo o una estenosis aórtica. El músculo engrosado y con fibrosis se relaja mal y se vuelve rígido (disfunción diastólica): el ventrículo necesita más presión para llenarse, y esa presión se transmite al atrio izquierdo, que se dilata. Cuando la presión en el atrio y en las venas pulmonares sube lo suficiente, aparece edema pulmonar o derrame pleural. En el atrio dilatado la sangre circula despacio y pueden formarse trombos que embolizan en las arterias sistémicas.

En algunos gatos el engrosamiento del tabique y el movimiento anterior sistólico de la valva mitral obstruyen el tracto de salida del ventrículo izquierdo (forma obstructiva). Es una enfermedad heterogénea: el consenso del ACVIM de 2020 clasifica las cardiomiopatías felinas por su fenotipo (hipertrófica, restrictiva, dilatada, arritmogénica del ventrículo derecho y no específica) y las estadifica en A (predispuesto), B1 y B2 (sin signos, con riesgo bajo o alto de insuficiencia o tromboembolismo), C (insuficiencia cardiaca o tromboembolismo actual o previo) y D (refractaria).

A quién afecta

Gatos adultos de cualquier edad, con más frecuencia machos. Afecta a muchos gatos comunes sin raza definida, y es hereditaria en algunas razas: en el maine coon y el ragdoll se han identificado variantes del gen MYBPC3 (proteína C de unión a la miosina) con herencia autosómica dominante. También están predispuestos el british shorthair, el sphynx, el persa y el bengalí, entre otros. Un gato portador de la variante no siempre desarrolla la enfermedad, y un gato sin ella puede padecerla.

Anatomía implicada

• Ventrículo izquierdo: pared libre y tabique interventricular engrosados, a veces de forma asimétrica o segmentaria; la cavidad puede quedar muy reducida. Los músculos papilares suelen estar hipertrofiados.
• Válvula mitral y tracto de salida: el movimiento anterior sistólico de la valva septal de la mitral produce obstrucción dinámica e insuficiencia mitral.
• Atrio izquierdo: se dilata; un atrio grande es el principal indicador de riesgo de insuficiencia cardiaca y de tromboembolismo. A veces se ven ecos espontáneos ("humo") o un trombo en la orejuela.
• Pulmones y espacio pleural: el gato con insuficiencia izquierda puede presentar edema pulmonar, derrame pleural o ambos.

Signos clínicos

Muchos gatos no tienen signos durante años. En la exploración puede encontrarse un soplo sistólico (a menudo dinámico, que aumenta con la frecuencia cardiaca), un ritmo de galope o arritmias, aunque una parte de los gatos afectados no tiene soplo y muchos gatos con soplo tienen el corazón sano. Los signos aparecen con la insuficiencia cardiaca: taquipnea y disnea, respiración con la boca abierta, letargo e inapetencia; los gatos rara vez tosen por un fallo cardiaco. El estrés, la anestesia, la fluidoterapia o los corticoides pueden desencadenar la descompensación. Otras presentaciones son la paresia aguda y dolorosa de los miembros pélvicos por tromboembolismo aórtico, el síncope y la muerte súbita.

Diagnóstico

• Ecocardiografía: es la prueba de referencia. El diagnóstico se basa en un grosor diastólico de la pared del ventrículo izquierdo aumentado (por lo general ≥ 6 mm) tras descartar otras causas de hipertrofia; además mide el tamaño del atrio izquierdo, la función atrial, el movimiento anterior sistólico y busca trombos.
• Descartar causas secundarias: medición de la presión arterial y de la T4 total en gatos mayores; la acromegalia también causa hipertrofia.
• Radiografías de tórax: en la insuficiencia, cardiomegalia (con la silueta en "corazón de San Valentín" en la proyección dorsoventral cuando los atrios están dilatados), edema pulmonar de distribución irregular y derrame pleural.
• NT-proBNP: ayuda a distinguir la disnea cardiaca de la respiratoria y a detectar cardiomiopatía moderada a grave en gatos sin signos; una prueba rápida en sangre o en líquido pleural es útil en urgencias.
• Ecografía en el punto de atención: en el gato disneico permite ver un atrio izquierdo dilatado, líquido pleural y líneas B pulmonares con poco estrés.
• Electrocardiograma: para las arritmias. Se dispone de pruebas genéticas para el maine coon y el ragdoll.

Tratamiento

No existe tratamiento que revierta la hipertrofia primaria. En gatos sin signos con atrio izquierdo dilatado (estadio B2) se recomienda tromboprofilaxis con clopidogrel. En la insuficiencia cardiaca aguda: oxígeno, furosemida, toracocentesis si hay derrame pleural y mínimo estrés. En la crónica: furosemida a la dosis mínima eficaz, clopidogrel y, según el caso, un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina o espironolactona; el pimobendán se usa en casos seleccionados con disfunción sistólica, evitando la obstrucción grave del tracto de salida. Los betabloqueantes (atenolol) pueden reducir la obstrucción dinámica, aunque no se ha demostrado que prolonguen la supervivencia. En casa se controla la frecuencia respiratoria en reposo para detectar la descompensación temprana. El pronóstico es muy variable: muchos gatos en estadio B1 viven con normalidad, mientras que la insuficiencia cardiaca o el tromboembolismo empeoran mucho la supervivencia.

Estudios clave

• Consenso del ACVIM (Luis Fuentes et al., 2020): es la guía de referencia. Clasifica las cardiomiopatías felinas por fenotipo e introduce un sistema de estadificación que separa a los gatos sin signos en riesgo bajo y riesgo alto de complicaciones graves, con recomendaciones de diagnóstico y manejo para cada estadio.
• Payne et al. (2015, CatScan), cribado ecocardiográfico prospectivo de 780 gatos aparentemente sanos de centros de adopción. La prevalencia de CMH fue del 14,7 % y aumentó con la edad. Se auscultó un soplo en el 40,8 % de los gatos, el 70,4 % de ellos considerados funcionales, y el valor predictivo positivo del soplo para la CMH fue solo del 17,9–42,6 %. El sexo masculino, la mayor edad, una condición corporal más alta y la presencia de soplo se asociaron a la CMH.
• Fox et al. (2018, REVEAL), cohorte retrospectiva multicéntrica de 1730 gatos de 21 países: 1008 con CMH preclínica, obstructiva o no, y 722 aparentemente sanos. Entre los gatos con CMH, el 30,5 % desarrolló insuficiencia cardiaca, tromboembolismo o ambos, y el 27,9 % murió por causa cardiovascular; el riesgo de muerte cardiovascular fue del 6,7 % al año, del 22,8 % a los 5 años y del 28,3 % a los 10 años. La forma obstructiva no tuvo peor pronóstico. Una vez aparecida una complicación, la supervivencia fue corta (media de 1,3 años).
• Payne et al. (2015), estudio retrospectivo de 255 gatos con CMH remitidos y seguidos 2 años: el 17,3 % murió por insuficiencia cardiaca, el 9,0 % con tromboembolismo y el 4,7 % de forma súbita. La insuficiencia cardiaca al diagnóstico y una fracción de acortamiento del ventrículo izquierdo reducida predijeron la muerte por insuficiencia cardiaca; un tromboembolismo previo y una fracción de acortamiento del atrio izquierdo reducida predijeron la muerte por tromboembolismo. Los gatos sin signos tuvieron menos riesgo de las tres.
• Fox et al. (2011), estudio prospectivo multicéntrico de casos y controles con 113 gatos con cardiomiopatía oculta y 114 gatos sanos. Un NT-proBNP plasmático superior a 46 pmol/l separó ambos grupos con una sensibilidad del 85,8 % y una especificidad del 91,2 %. Los gatos procedían de centros de referencia, por lo que su rendimiento en la población general es incierto.
• Schober et al. (2021), ensayo doble ciego, aleatorizado y controlado con placebo de pimobendán en 83 gatos con CMH e insuficiencia cardiaca recién controlada. La proporción de gatos que completó 180 días sin aumentar la dosis de furosemida no difirió entre grupos, ni tampoco el tiempo hasta el aumento de dosis o la muerte. Fue un estudio exploratorio patrocinado por el fabricante.